Materiał we współpracy z kampanią Płuca Polski. Od kaszlu do włóknienia

Śródmiąższowe choroby płuc (ILD) to choroby rzadkie obejmujące tzw. śródmiąższ, czyli tkankę stanowiącą rusztowanie, które otacza pęcherzyki płucne i drobne drogi oskrzelowe. – Problem chorób śródmiąższowych pojawia się wtedy, gdy dochodzi do uszkodzenia nabłonka pęcherzyków płucnych lub oskrzelików, a mechanizmy naprawcze, które mają przywrócić ich prawidłowe funkcjonowanie, nie działają właściwie. Zamiast regeneracji powodują nadmierne bliznowacenie – wyjaśnia dr hab. Katarzyna Lewandowska z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

W efekcie dochodzi do usztywnienia i pogrubienia tkanki śródmiąższowej, przez co płuca tracą swoją elastyczność. Poszerza się bariera pomiędzy pęcherzykiem płucnym a naczyniem krwionośnym, a tym samym wydłuża się droga, jaką musi pokonać tlen, aby dostać się do krwioobiegu. Przez to, że zmniejsza się zdolność płuc do pobierania tlenu z powietrza i oddawania dwutlenku węgla, pacjent ma coraz mniejszą ilość tlenu w organizmie. Narządy są niedotlenione, co wpływa negatywnie zarówno na serce, nerki, jak i układ nerwowy. Postępujące niedotlenienie prowadzi do inwalidztwa i ostatecznie do zgonu – tłumaczyła lekarka podczas prezentacji raportu „Pacjent ze śródmiąższową chorobą płuc w Polsce. Bieżące wyzwania w diagnostyce i opiece nad chorymi oraz rekomendacje w zakresie poprawy sytuacji”.

Częste objawy rzadkiej choroby

Przyczyny występowania wielu z tych chorób nie są znane, naukowcy zidentyfikowali jednak czynniki ryzyka. Przykładem jest idiopatyczne włóknienie płuc, które dotyka głównie starszych mężczyzn w przeszłości palących papierosy. Inne przykłady to zapalenie płuc z nadwrażliwości, które jest wywołane narażeniem na różne antygeny organiczne, choroby wywołane lekami czy napromieniowaniem. – Mamy też dużą grupę chorób śródmiąższowych, które są związane z chorobami układowymi tkanki łącznej, takimi jak np. twardzina układowa, zespół Sjögrena czy reumatoidalne zapalenie stawów. Wtedy płuca są jednym z narządów, który jest dotknięty procesem autoimmunologicznym, skutkującym włóknieniem – wyjaśniła dr hab. Lewandowska. Wówczas śródmiąższowe choroby płuc występują jako powikłanie chorób reumatycznych.

Objawy ILD są takie same jak w przypadku innych chorób układu oddechowego. To kaszel, ograniczenie tolerancji wysiłku oraz duszność – początkowo wysiłkowa, a następnie spoczynkowa. – Lekarz, który widzi pacjenta zgłaszającego się z takimi dolegliwościami, w pierwszej kolejności myśli o najczęstszych problemach zdrowotnych, takich jak astma, POChP (przewlekła obturacyjna choroba płuc – red.), zapalenie płuc czy niewydolność serca. I jest to postępowanie właściwe, ponieważ zawsze należy w pierwszej kolejności brać pod uwagę najczęstsze schorzenia. Jednak w sytuacji, gdy typowe leczenie, mające na celu poprawę stanu pacjenta, nie przynosi oczekiwanych rezultatów, należy rozważyć wystąpienie chorób rzadszych i skierować pacjenta do ośrodka specjalistycznego zajmującego się ich diagnostyką i leczeniem – wskazała dr hab. Lewandowska.

To, że choroby rzadkie objawiają się w taki sam sposób jak wiele innych chorób płuc, oznacza problem dla pacjentów. Nie zawsze otrzymują bowiem właściwą diagnozę, a co za tym idzie – odpowiednie leczenie. Autorzy raportu „Pacjent ze śródmiąższową chorobą płuc w Polsce” wskazują, że porównując dane uwzględniające liczbę osób włączonych do dwóch dostępnych w Polsce programów lekowych dla pacjentów z ILD z szacunkowymi wyliczeniami dotyczącymi wszystkich chorych na ILD w Polsce, widać, że wielu pacjentów nie jest objętych leczeniem.

– Podczas gdy w obydwu programach lekowych mamy do tej pory włączonych ok. 6 tys. chorych, szacunki mówią o tym, że jest ich w Polsce znacznie więcej – wskazała dr Małgorzata Czajkowska-Malinowska, konsultant krajowa w dziedzinie chorób płuc, prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc. Bez odnalezienia chorych – uzupełniła – nie będziemy w stanie ich efektywnie leczyć, dlatego tak ważne jest połączenie sił ekspertów różnych specjalizacji, opiekujących się pacjentami z ILD na różnych poziomach.

A jak podkreślają eksperci, rokowania pacjentów często są niekorzystne. Przykładowo, czas przeżycia chorych na idiopatyczne włóknienie płuc przed dostępem do programu lekowego wynosił średnio 2-3 lata. Członkowie Interdyscyplinarnej Rady Naukowej ds. Śródmiąższowych Chorób Płuc, do której należy dr Czajkowska-Malinowska, przygotowali raport z rekomendacjami, które są odpowiedzią na bieżące wyzwania w diagnostyce i opiece nad chorymi.

Szybka wizyta u specjalisty

– Ta interdyscyplinarna grupa skupiła się na wszystkich aspektach funkcjonowania chorego człowieka oraz na jego różnorodnych potrzebach. Zwróciliśmy uwagę nie tylko na edukację skierowaną do pacjentów i całego społeczeństwa – tak, aby jak najwcześniej zauważać objawy choroby mogące budzić niepokój – lecz także na edukację lekarzy i całego środowiska medycznego, by umożliwić właściwe rozpoznanie chorób i odpowiednie pokierowanie pacjentem – tłumaczyła konsultant krajowa w dziedzinie chorób płuc.

W przygotowanych rekomendacjach eksperci skoncentrowali się też na aspektach związanych z diagnostyką i leczeniem. – Podejmując działania w sposób wielodyscyplinarny, przyjęliśmy holistyczne podejście do problemu i do pacjenta, zwracając uwagę nie tylko na leczenie i dostęp do farmakoterapii, ale również proponując rozwiązania systemowe, które ułatwią pacjentom diagnostykę i terapię. Przede wszystkim zależało nam na tym, by pacjent miał szybką możliwość dotarcia do zespołu wielospecjalistycznego w ośrodku, który jest wyspecjalizowany w diagnostyce i leczeniu śródmiąższowych chorób płuc. Jednym z usprawnień w obszarze diagnostyki mogłoby być także wykorzystanie niskodawkowej tomografii komputerowej, którą już wkrótce będziemy mieć w programie skriningowym raka płuca, do jednoczesnego wykrywania zmian śródmiąższowych w płucach – podkreśliła dr Czajkowska-Malinowska.

W skróceniu okresu do postawienia odpowiedniej diagnozy kluczowa okazuje się rola lekarza rodzinnego, który jest na pierwszej linii kontaktu z pacjentem. Opóźnienie w diagnostyce wynika z braku rozeznania samych lekarzy w tym obszarze. Mogą w tym wesprzeć lekarza narzędzia takie jak Karta Diagnostyczna pacjenta z podejrzeniem śródmiąższowej choroby płuc. Zdaniem dr Aleksandra Biesiady, wiceprezesa Polskiego Towarzystwa Medycyny Rodzinnej, karta powinna być dostępna w formie elektronicznej w oprogramowaniach gabinetowych lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej.

Innym istotnym z perspektywy dr. Biesiady obszarem jest koordynacja dalszego postępowania z pacjentem. Ta stanowi zaś problem w przypadku śródmiąższowych chorób płuc. – Jako lekarz rodzinny wiem, co robić, gdy podejrzewamy chorobę nowotworową w obrębie układu oddechowego, choć ścieżki nie są idealne i działają szybciej tylko w niektórych lokalizacjach. W przypadku innych chorób sytuacja jest znacznie trudniejsza, ponieważ nie ma jasnych i klarownych ścieżek postępowania z pacjentem. Trudniej jest koordynować jego dalszą opiekę – wskazał dr Biesiada. Jak dodał, nie wystarczy samo wydanie skierowania; pacjent musi wiedzieć, co powinno się dalej wydarzyć, a nie zawsze otrzymuje pełną informację. – W tym zakresie potrzebne jest wciąż wiele pracy – podkreślił wiceprezes Polskiego Towarzystwa Medycyny Rodzinnej.

Połączenie zgłaszanych przez pacjenta objawów z konkretnymi czynnikami ryzyka rozwoju ILD powinno skłonić lekarza POZ do skierowania chorego na pogłębioną diagnostykę u pulmonologa. Potrzebne może okazać się też wykonanie szeregu badań dodatkowych, m.in. badań czynnościowych, w tym spirometrii i pojemności dyfuzyjnej płuc, zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej, tomografii komputerowej, pulsoksymetrii czy próby wysiłkowej – wskazują autorzy raportu.

Istotną rolę do odegrania mają również reumatolodzy. – W samym reumatoidalnym zapaleniu stawów, które jest najczęstszą zapalną chorobą tkanki łącznej, zmiany śródmiąższowe w płucach występują nawet u 10 proc. pacjentów – wskazała prof. dr hab. Brygida Kwiatkowska, konsultant krajowa w dziedzinie reumatologii. Podobnie jest w przypadku innych chorób tkanki łącznej, co oznacza, że tysiące pacjentów w Polsce może wymagać specjalistycznej opieki pulmonologicznej, tymczasem wielu z nich nie jest nawet świadomych zagrożenia – uzupełniła profesor. W tym kontekście – zauważyła – potrzebne jest opracowanie i wdrożenie rekomendacji dla reumatologów dotyczących diagnostyki i postępowania w przypadku podejrzenia ILD. To prowadzi zaś do konieczności wzmocnienia współpracy reumatologów i pulmonologów z myślą o wypracowaniu wspólnych standardów.

Czujności w obszarze diagnostyki powinien towarzyszyć rozwój modelu leczenia, w tym tworzenie ośrodków referencyjnych z interdyscyplinarną kadrą specjalistyczną. Teraz funkcjonowanie takich jednostek ma charakter oddolny – wskazali eksperci.

Pomoc nie tylko farmakologiczna

Oprócz tego autorzy raportu „Pacjent ze śródmiąższową chorobą płuc w Polsce” zwrócili uwagę na rolę i wagę terapii niefarmakologicznych, takich jak rehabilitacja czy dostęp do tlenoterapii, które mają ogromne znaczenie w przypadku chorych cierpiących na przewlekłą niewydolność oddechową.

– Osoby niedotlenione, cierpiące na przewlekłą niewydolność oddechową, nie mogą opuszczać domu, ponieważ muszą być leczone tlenem w warunkach domowych. Bez przenośnego źródła tlenu nie są w stanie wyjść z mieszkania – podkreśliła konsultant krajowa w dziedzinie chorób płuc.

– Zwróciliśmy również uwagę na niezwykle ważny aspekt psychologiczny – dodała. Śródmiąższowe choroby płuc to schorzenia ciężkie i postępujące – prowadzą do inwalidztwa, a nierzadko wykluczają z życia zawodowego, społecznego i rodzinnego. Dlatego tak ważne jest wsparcie psychologa, a także – w zależności od potrzeb – terapeuty i dietetyka. Niezwykle istotna jest również rola fizjoterapeuty w procesie rehabilitacji, który pomaga pacjentom radzić sobie z dusznością podczas wysiłku i uczy ćwiczeń umożliwiających lepsze funkcjonowanie mimo choroby. Pacjenci potrzebują regularnych, najlepiej kilkutygodniowych turnusów rehabilitacyjnych, które będą mogły realnie przyczynić się do poprawy ich komfortu. Takie działania naprawdę przynoszą efekty, co potwierdzają wypowiedzi zarówno lekarzy, jak i samych pacjentów – dodaje na koniec Agnieszka Pilewska-Ślączko, prezes Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na Włóknienie Płuc.

Materiał we współpracy z kampanią Płuca Polski. Od kaszlu do włóknienia