Prof. Galie: Szansa dla chorych na tętnicze nadciśnienie płucne

Pojawiła się szansa dla chorych na tętnicze nadciśnienie płucne – mówi „Rz” profesor Nazzreno Gali?, kardiolog z Uniwersytetu w Bolonii.

Publikacja: 30.06.2014 21:15

Karolina Kowalska

Czym jest tętnicze nadciśnienie płucne, na które cierpi kilkuset Polaków?

Prof. Nazzreno Galiè, Uniwersytet w Bolonii: Tętnicze nadciśnienie płucne to bardzo poważna choroba, która upośledza krążenie płucne. Powoduje wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym, czyli obiegu krwi między prawą komorą a lewym przedsionkiem serca. Tętniczki płucne, które normalnie są miejscem, przez które przepływa krew do pęcherzyków płucnych, żeby tam uzyskać tlen, a oddać dwutlenek węgla, zaczynają się zwężać i zarastają. To uniemożliwia pracę prawej komorze, która pompuje do nich krew. TNP znacznie różni się od zwykłego nadciśnienia tętniczego, dającego się skutecznie leczyć powszechnie dostępnymi lekami.

Co wywołuje chorobę?

Nasza wiedza jest wciąż ograniczona. U niektórych pacjentów nadciśnienie płucne rozwija się bez jasnych powodów. U innych można zidentyfikować zwężenie aorty lub zwyrodnienie tkanek. Choć choroba ma podłoże genetyczne, rozwija się tylko u 20 procent osób z mutacją. Wciąż jednak nie wiadomo, co uaktywnia nieprawidłowy gen.

Jakie są objawy TNP?

Choroba uniemożliwia codzienne funkcjonowanie. Na początku chory ma problemy z wykonywaniem wysiłku fizycznego i czuje zmęczenie przy najprostszych czynnościach. Zmienia więc tryb życia, ale nie przynosi to poprawy. Wkrótce trudność sprawia mu przejście kilku kroków, wreszcie nie jest w stanie wstać z łóżka.

Kogo dotyczy to rzadkie schorzenie?

Ludzi ze wszystkich grup wiekowych, łącznie z noworodkami. Najczęściej chorują jednak 50-latkowie, czyli ludzie jeszcze stosunkowo młodzi. Wśród dzieci tętnicze nadciśnienie płucne dotyczy przynajmniej 100 osób w wieku 0-18 lat na 1000 pacjentów, przy czym średni wiek w grupie pediatrycznej wynosi dziewięć lat. Częstość zachorowań na całym świecie jest podobna i wynosi 2-3 nowe zachorowania na milion mieszkańców na rok. Obecnie liczba wszystkich chorych szacowana jest na 15 osób na milion.

Dotychczas połowa chorych umierała w ciągu 2,5 roku od zdiagnozowania choroby. Czy jest dla nich szansa?

Nadzieję daje nowe badanie Seraphin, którego współautorem jest prof. Adam Torbicki z Kliniki Krążenia Płucnego CMKP w Europejskim Centrum Zdrowia – Otwock. Pokazało, że korzystne efekty terapii substancją o nazwie macitentan nie ograniczają się do kilku miesięcy, ale utrzymują się w czasie. Mamy nadzieję, że wkrótce przeżywalność chorych będzie o wiele wyższa.