W styczniu 1961 roku na oddział szpitala zakaźnego Czerwonego Krzyża w Tokio trafił czteroletni chłopiec, u którego zaobserwowano wysypkę skórną, problemy z oddychaniem i gorączkę. Pacjentem zainteresował się wybitny japoński pediatra, dr Tomisaku Kawasaki. Od tej pory badał wszystkie podobne przypadki chorobowe w Japonii i na świecie. W 1967 roku razem z Fumio Kousakim opublikował pracę naukową opisującą 50 podobnych przypadków.

Naukowcy zdefiniowali tę chorobę jako „gorączkowy zespół oczno-ustno-skórno-złuszczający z lub bez ostrego nieropnego zapalenia węzłów szyjnych u niemowląt i dzieci". Mimo że choroba była zgłaszana na całym świecie, z pracy japońskich naukowców wynika, że znacznie wyższa zapadalność występuje u dzieci rasy azjatyckiej. Bardziej narażone są też dzieci z rodzin dobrze sytuowanych w krajach rozwiniętych. To oznacza, że dzieci wychowujące się w sterylnych warunkach bez kontaktu z patogeniami są mniej odporne.

Choroba dotyka najczęściej najmłodsze dzieci. Około 80 proc. chorych to dzieci poniżej piątego roku życia. Niewiele przypadków dotyczy dziewczynek.

Ze względu na nieznaną etiologię dotychczas nie powstał żaden rodzaj testu laboratoryjnego, pozwalający na identyfikację tej choroby. Diagnoza opiera się jedynie na identyfikacji sześciu objawów: trwającej od minimum pięciu dni gorączki o nieznanych przyczynach, zmianach kanalików dystalnych kończyn, zmianach skóry i błon śluzowych objawiających się polimorficzną wysypką, obrzękiem spojówek i charakterystycznym rumieniem języka i warg. U dziecka pojawia się ostre, ale nieropne powiększenie szyjnych węzłów chłonnych. Wysypka skórna do złudzenia przypomina tę, która towarzyszy odrze. Złuszczanie naskórka i czerwone obrzęki stóp i dłoni są dopełnieniem pełnego obrazu objawów tej choroby. Ale niestety na tym nie koniec.

Bardzo często chorobie towarzyszą ciężkie objawy neurologiczne. U chorego dziecka mogą się pojawić drgawki. Maluchy tracą przytomność. Porażenie nerwu twarzowego i kończyn spowodowane aseptycznym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych sprawia wrażenie, że dziecko jest sparaliżowane.

Choroba jest traumą dla rodziców. Ilość nakładających się na siebie ciężkich objawów powoduje, że rodzice odnoszą wrażenie, że dziecko jest umierające.

Tymczasem w większości przypadków zmiany mają charakter łagodny. Zazwyczaj samoistnie ustępują, nawet gdy nie zostanie podjęte leczenie. Problemem jest dopiero występujące u co czwartego pacjenta zapalenie naczyń wieńcowych. Pojawia się ono od 2. do 4. tygodnia trwania choroby, kiedy powstają mikrotętniaki. Należy jednak podkreślić, że dotyka to ok. 3 proc. chorych. Następstwem jest prowadzące do śmierci niedokrwienie mięśnia sercowego.

Mimo że nie znamy etiologii tej choroby, za czynnik ryzyka uważa się obecnie także infekcję koronawirusem SARS-CoV-2. Skąd to skojarzenie? Rzadki zespół Kawasakiego jest przez niektórych lekarzy uważany za chorobę autoimmunologiczną o szczególnie silnym przebiegu. Wskazuje na to podwyższona liczba monocytów, limfocytów T pomocniczych i cytokin. Choroba jest więc czymś w rodzaju panicznej reakcji układu odpornościowego dziecka, który chcąc zwalczyć groźny patogen, na ślepo atakuje także własny organizm. Nie należy jednak panikować, pamiętając, że chorobę można pokonać, jeżeli leczenie zostanie wdrożone najdalej do dziesięciu dni od pierwszych objawów.