Mali staruszkowie pomagają naukowcom w badaniu starości

Choć starość wcześniej czy później dotknie każdego człowieka, to badanie jej wciąż stanowi dla naukowców ogromne wyzwanie. – Trudność bierze się stąd, że jest to dość złożony i wolno postępujący proces – tłumaczy dr Juan Carlos Izpisúa Belmonte z Laboratorium Ekspresji Genowej Instytutu Salka w Kalifornii. Ale jego zespołowi udało się te przeszkody pokonać.

Naukowcy pracujący pod kierownictwem dr. Belmonte powielili w probówce proces przedwczesnego starzenia się. Otwiera to nowe możliwości badania schorzeń związanych z wiekiem – pisze magazyn "Nature". A w rezultacie może pomóc w leczeniu i zapobieganiu np. chorobom serca.

Niewątpliwy wkład w ten naukowy sukces mają osoby cierpiące na zespół progerii Hutchinsona-Gilforda. To genetyczna choroba polegająca na przyspieszonym procesie starzenia się (jest on nawet dziesięciokrotnie szybszy niż normalnie). Dzieci nią dotknięte wyglądają jak mali staruszkowie. Już w drugim roku życia łysieją, a na ich skórze pojawiają się zmarszczki. Z czasem sztywnieją im stawy i zapadają się policzki. Rozwija się osteoporoza i choroby układu krążenia. Chorzy dożywają ok. 13. roku życia. Umierają najczęściej z powodu zawału serca lub udaru mózgu. Przyczyną tej okrutnej choroby jest mutacja w genie kodującym białko o nazwie lamina A. W efekcie produkowana jest zdeformowana proteina, progerin. Pod wpływem tej cząsteczki dochodzi do zniekształcenia jąder komórkowych.

Choć na świecie żyje zaledwie 64 dzieci z progerią, zespołowi dr Belmonte udało się do nich dotrzeć. Naukowcy pobrali od chorych fibroblasty (komórki skóry), a następnie przekształcili je w tzw. indukowane pluripotentne komórki macierzyste (komórki iPS). Co ciekawe, mimo że materiał wyjściowy był uszkodzony – fibroblasty osób z progerią mają m.in. skrócone telomery i szereg defektów jąder komórkowych – to uzyskane komórki były zupełnie zdrowe.

Na kolejnym etapie badań uczeni wykorzystali potencjał komórek iPS, który polega na zdolności do podziału i różnicowania się w dowolne tkanki organizmu. Przekształcili je w komórki mięśniowe – ich podstawową funkcją jest regulacja przepływu krwi. W rezulatacie ponownie stały się one chore. A to właśnie degeneracja komórek mięśniowych jest jedną z cech charakterystycznych progerii. To głównie w nich kumuluje się zdeformowana proteina, progerin. Co ważne, jej obecności uczeni nie zauważyli na etapie przekształcenia fibroblastów w zdrowe komórki iPS.

Starzenie się komórek mięśniowych odgrywa także ważną rolę w zaawansowanej miażdżycy u ludzi, których ciało w normalnym tempie posuwa się w czasie. Są one głównym składnikiem blaszek miażdżycowych. Ale to niejedyne podobieństwo między zwykłymi staruszkami a dziećmi cierpiącymi na progerię. Łączy ich jeszcze jedno: odkładanie się w organizmie wadliwej wersji laminy A.

– Z racji tych podobieństw jesteśmy bardzo zainteresowani użyciem naszego modelu in vitro do badań nad procesem starzenia się – tłumaczy dr Juan Carlos Izpisúa Belmonte.