Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to niebezpieczna choroba w przebiegu której  - z niewiadomych powodów - zarastają tętniczki płucne - drobne naczynia, doprowadzające krew do pęcherzyków płucnych. Ograniczony przepływ krwi przez płuca uniemożliwia pobranie tlenu, potrzebnego do pracy różnych narządów organizmu, w tym mięśni. Pacjentom brakuje tchu, początkowo przy dużym wysiłku, a w zaawansowanym stadium choroby przy codziennych czynnościach, takich jak mycie czy chodzenie po pokoju.

TNP  to najbardziej złośliwy rodzaj nadciśnienia płucnego. Jest chorobą rzadką, którą w Polsce rozpoznaje się u około 120 osób rocznie. Mimo to statystyki dotyczące śmiertelności są porównywalne z chorobami nowotworowymi. U 5 na 10 pacjentów dochodzi do zgonu w ciągu 5 lat od rozpoznania schorzenia. Obecnie w Polsce żyje około 1100 osób z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Średnia ich wieku wynosi 45-50 lat.

Przyczyna choroby nie jest do końca znana. Może być wynikiem innych schorzeń np. tocznia układowego czy zakażenia wirusem HIV. Niepokojącym objawem, który może świadczyć o chorobie, jest nagłe pojawienie się dużego ograniczenia wydolności - kiedy mamy np. kłopoty z przejściem kilkuset metrów albo wejściem po schodach na drugie piętro.

– W Polsce świadomość społeczna na temat tętniczego nadciśnienia płucnego jest bardzo mała, a jest to choroba, w której o powodzeniu terapii decyduje szybka diagnoza – mówi prof. Marcin Kurzyna, Klinika Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii CMKP, Europejskie Centrum Zdrowia, Otwock. W tej chwili pacjenci w Polsce na uzyskanie rozpoznania tętniczego nadciśnienia płucnego czekają średnio od 2 do 4 lat. Przebicie się z informacją o TNP do opinii publicznej pomogłoby, zdaniem specjalistów, ten czas skrócić.  

Po diagnozie blisko połowa pacjentów reaguje skrajnym lękiem. Poniżej prezentujemy odpowiedzi na najczęściej zadawane pytania pochodzące z raportu poświęconego wykrywaniu i leczeniu TNP, opracowanego na potrzeby projektu edukacyjnego pt. „Życie bez tchu”.

1. Czy możliwe jest zapobieganie TNP?

Zapobieganie tej chorobie nie jest możliwe. Po jej wykryciu – podstawowe badanie diagnostyczne to echo serca. Należy jak najszybciej wdrożyć leczenie farmakologiczne, które spowalnia postęp tętniczego nadciśnienia płucnego.

2. Czy TNP jest chorobą genetyczną?

U ok. 10-20 proc. pacjentów z tą chorobą, u których przyczyna jest nieznana, stwierdza się jej rodzinne występowanie. Sposób dziedziczenia jest jednak o wiele bardziej skomplikowany niż w „tradycyjnych” chorobach o podłożu genetycznym. Posiadając nieprawidłowy gen, możemy nigdy nie zachorować. Istnieją przy tym schorzenia, w których ryzyko wystąpienia TNP jest wyższe (np. twardzina układowa).

3. Czy TNP jest chorobą wyleczalną?

Sporadycznie tak. Na przykład przeszczep płuc definitywnie rozwiązuje problem nadciśnienia płucnego. Czasami dochodzi do normalizacji ciśnienia w wyniku leczenia farmakologicznego (ale leki trzeba wtedy brać do końca życia). TNP to choroba przewlekła, którą można w coraz lepszy sposób kontrolować, poprawiając długość i jakość życia pacjentów, podobnie jak np. w cukrzycy.

4. Czy z TNP można być aktywnym fizycznie?

Jeśli chory decyduje się na jakiekolwiek ćwiczenia powinien ich zakres powinien przedyskutować indywidualnie z lekarzem. W przypadku TNP ruch powodujący silną duszność nie jest wskazany. Każdy pacjent z tą chorobą powinien unikać wysiłku izometrycznego (kiedy mięśnie są silnie napinane, a serce obciążane dodatkową pracą w krótkim czasie), np. podnoszenia ciężkich przedmiotów, przesuwania mebli, etc. Osoby, które przyjmują leki przeciwzakrzepowe przez dłuższy czas, nie powinny podejmować aktywności mogących prowadzić do urazu.

5. Czy konieczne jest stałe przyjmowanie leków?

Regularne, stałe przyjmowanie leków hamuje postęp choroby i poprawia życie pacjenta. U każdego jednak TNP może mieć inny przebieg. Jeśli diagnoza zostanie szybko postawiona, a stan chorego jest dobry, lekarz może odsunąć w czasie terapię farmakologiczną lub zastosować inne metody leczenia.

6. Czy kobieta z TNP może mieć dziecko?

W przypadku pacjentki chorej na TNP ciąża i poród są niebezpieczne. Ryzyko śmierci wynosi nawet 30 procent. Również płód jest zagrożony opóźnieniem rozwoju i obumarciem. Z tych powodów Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne odradza zachodzenie w ciążę kobietom z tętniczym nadciśnieniem płucnym.

7. Czy chory z TNP jest mniej odporny?

Pacjenci z tętniczym nadciśnieniem płucnym, chorują częściej niż reszta społeczeństwa, zwłaszcza na infekcje dolnych dróg oddechowych. W ich przypadku nawet lekkie przeziębienie może być niebezpieczne i wymaga wizyty u lekarza.  Każda infekcja może bowiem nasilać objawy choroby. Dlatego osoby te powinny szczepić się na grypę i pneumokokowe zapalenie płuc, aby zminimalizować ryzyko tych schorzeń  oraz ich powikłań.

8. Czy osoby z TNP mogą latać samolotem?

Jest to możliwe, ale chory musi się odpowiednio przygotować. Ciśnienie atmosferyczne w kabinie lecącego samolotu jest niższe niż ciśnienie na ziemi, tlen słabiej dostaje się do krwi. U chorego może to doprowadzić do zaostrzenia się objawów  TNP, zwłaszcza w trakcie długich lotów, np. międzykontynentalnych. Można temu zapobiec podając tlen. Część linii lotniczych oferuje taką usługę, niektóre pozwalają zabrać na pokład samolotu własny koncentrator tlenowy.