Urodził się w 1926 r. na północy Włoch jako Sergio Farina, ukończył wyższe studia na wydziale mechaniki i szybko związał się z przemysłem samochodowym, dla którego projektował nadwozia, elementy mechaniki i metody ich produkowania.
Przez całe zawodowe życie starał się zmienić powszechne podejście do samochodów jako do zwykłych przedmiotów użytkowych. Rozgłos i sławę zyskał swymi dziełami sztuki w kolorze jaskrawej czerwieni – autami Ferrari, od 410 S.A., Testarossa, Dino Berlinetta Speciale, Ferrari F40 i Enzo Ferrari.
Spod jego ręki wyszły zarysy karoserii Maserati GranTurismo, Fiata 124 Spider, Fiata Dino Berlinetta, różne wersje Peugeota i Mitsubishi.
Pininfarina był pasjonatem najnowocześniejszych technologii, jako jeden z pierwszych zajął się problemem zmniejszenia emisji spalin i zwiększenia sprawności paliwowej. W 1972 r. uruchomił pierwszy we Włoszech tunel aerodynamiczny, jeden z niewielu wówczas na świecie.
W 2006 r. przekazał kierowanie firma synowi Andrei.
Podczas długiej kariery został wyróżniony kilkudziesięcioma honorami i tytułami, doktoratami h.c. w zakresie sztuk pięknych i wzornictwa przemysłowego. W latach 1988-92 kierował organizacją włoskich pracodawców Confindustria, w 2005 r. został mianowany dożywotnio senatorem.
W 2011 r. jego firma przestała produkować samochody z powodu spadku przychodów w następstwie kryzysu finansowego, ale nadal zajmowała się stylizacja nadwozi i projektowaniem części mechanicznych, ze szczególnym uwzględnieniem aut elektrycznych.