Ruszyła kampania „Życie mamy we krwi"

Białaczka limfocytowa przez wiele lat nie daje żadnych objawów. A jeśli już, to często mylone są z innymi schorzeniami charakterystycznymi dla podeszłego wieku.

Publikacja: 10.10.2016 18:13

W przebiegu białaczki dochodzi do powstawania nadmiernej liczby nieprawidłowych limfocytów.

W przebiegu białaczki dochodzi do powstawania nadmiernej liczby nieprawidłowych limfocytów.

Foto: 123RF

Ruszyła kampania „Życie mamy we krwi". Chodzi w niej o zwrócenie uwagi na sytuację osób chorych na nowotwory hematologiczne, w tym szczególnie osoby z agresywną białaczką limfocytową (PBL), ponieważ właśnie Ci pacjenci nie mają w Polsce zbyt wielu szans na walkę z chorobą. Jest ich stosunkowo niewielu. Nie są zauważalni, bo choroby ludzi starszych nie są dzisiaj medialne.

Najczęstsze objawy

Pan Bernard (65 lat) czuł się po prostu zmęczony i osłabiony. Tym, co zaniepokoiło jego żonę, było pocenie się go w nocy. Musiał nawet trzy razy się przebierać. Poszedł na badania. Wyniki były tak niewiarygodne, że kazano je powtórzyć. Kiedy odebrał kolejne – wyszedł już ze skierowaniem do szpitala. Diagnoza – przewlekła białaczka limfocytowa oporna na leczenia. Potrzebne na tym etapie choroby leczenie nie jest u nas na razie dostępne. Pan Bernard jednak nie traci nadziei, że może ktoś usłyszy o jego problemie.

Dr Michał Sutkowski, prezes Warszawskich Lekarzy Rodzinnych, zwraca uwagę na jeden istotny aspekt problemu: – U 30–50 proc. pacjentów choroba przebiega praktycznie bezobjawowo. Wykrywa się ją podczas rutynowej morfologii. Pojawia się w niej wysoka limfocytoza. Dlatego, mimo że opisana prawie 170 lat temu, wciąż bywa źle diagnozowana i w Polsce często niewłaściwie leczona. Lekarz pierwszego kontaktu powinien bardziej uważnie wsłuchiwać się w chorego. Tymczasem początkowe objawy brane są na karb wieku pacjenta. Są to: zmęczenie, stany podgorączkowe, nagły ubytek masy ciała, nadmierna potliwość, osłabienie.

Po wykonaniu morfologii, aby potwierdzić chorobę, wykonuje się badanie szpiku kostnego. Badanie jest praktycznie bezbolesne. Pod mikroskopem oceniane są komórki, które uległy przemianie nowotworowej. Wykonuje się też badania cytogenetyczne określające zmiany w genach i ich mutacje.

 

Portret wroga

Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęściej rozpoznawanym typem białaczki u dorosłych. Stanowi 25–30 proc. wszystkich białaczek. Cierpią na nią częściej mężczyźni. Według danych NFZ z 2015 roku w Polsce choruje na nią ok. 10 tysięcy osób. Dotyka ona głównie osoby starsze, 70 proc. przypadków jest rozpoznawanych u osób między 60–70. rokiem życia.

Jest chorobą charakteryzującą się nadmiernym gromadzeniem się nieprawidłowych, monoklonalnych limfocytów B. Limfocyty B są jednym z rodzajów białych krwinek, które pełnią istotne funkcje w układzie odpornościowym. Między innymi rozpoznają patogeny (czyli np. wirusy i bakterie) atakujące organizm i uczestniczą w wytwarzaniu białek odpornościowych (przeciwciał), które mają te patogeny unieszkodliwić.

Gromadząc się, nieprawidłowe limfocyty powodują mniejszą produkcję białek odpornościowych, co staje się przyczyną infekcji, a następnie zaczynają wytwarzać nieprawidłowe przeciwciała. Te z kolei atakują własne krwinki.

Prof. Iwona Hus z Katedry i Kliniki Hematoonkologii i Transplantacji Krwi UM w Lublinie wyjaśnia, jak zmienić złą sytuację pacjentów z tym rodzajem białaczki. – Po pierwsze, powinniśmy poprawić współpracę między onkologami i lekarzami POZ. Nie wszyscy pacjenci muszą być leczeni w szpitalu i nie wszyscy wymagają leczenia na pierwszym etapie – wystarczy ich wnikliwie obserwować – mówi prof. Hus. – Polepszyć należy wykrywalność choroby, a także umożliwić dostęp do nowoczesnych leków. I rzecz ostatnia – pacjenci Ci powinni się szczepić na grypę i pneumokoki. Niestety, szczepienia te nie są dla seniorów finansowane. Chorzy często umierają z powodu zwyczajnej infekcji. Nie powinno tak być. W Polsce w XXI wieku pacjent hematoonkologiczny nie powinien umierać z powodu sepsy.

Umierają po cichu

Dziś choroby ludzi starych pozostają z boku głównych dyskusji. Są niezauważane. Interesujemy się nimi dopiero wtedy, kiedy jedna z nich dotknie bliską nam osobę. Starsi pacjenci nie są w stanie sami zawalczyć o swój los i poprawę sytuacji. Nie dorobią na leczenie poza krajem, nie znajdą konsultantów w Unii Europejskiej. Nie upomną o swoje wystarczająco głośno, umierają po cichu niezauważeni przez pędzące otoczenie.

Co ważne, w przypadku tego rodzaju nowotworu, jak i w wielu innych nowotworach hematologicznych – czyli nowotworach układu odpornościowego – u pacjentów pojawiają się także inne nowotwory.

Istotne jest także i to, że w przypadku tego akurat nowotworu – inaczej niż w wielu innych – bardzo często jest tak, że długo po rozpoznaniu pacjent nie wymaga leczenia.

Eksperci są zgodni, że nawet 45 proc. pacjentów może nigdy nie wymagać leczenia. Wskazaniami do jego podjęcia są powiększanie się liczby limfocytów oraz powiększenie wątroby czy węzłów chłonnych, jak również niedokrwistość i małopłytkowość.

Czasami sytuacja chorych jest podwójnie zła, bowiem u części diagnozowana jest agresywna postać choroby. Rokowania wtedy są bardzo złe, a szansa na przeżycie się zmniejsza.

Kluczowe w tym momencie w zatrzymaniu choroby staje się natychmiastowe zakwalifikowanie chorego do leczenia, które daje szansę na powstrzymanie choroby. Niestety, dzisiaj w Polsce leczenie tej grupy chorych nie jest jeszcze możliwe.

– Przyczyny indukcji przewlekłej białaczki limfatycznej nie są znane – tłumaczy prof. Iwona Hus. O ile pacjenci z delecją długiego ramienia chromosomu 13 i 11 oraz trisomią chromosomu 12 to szczęściarze, bo mogą być leczeni, o tyle u chorych z delecją krótkiego ramienia chromosomu 17 p leczenie praktycznie jest niemożliwe. Ponieważ chorzy Ci często obarczeni są wieloma innymi schorzeniami, raczej unikamy u nich przeszczepu szpiku czy komórek macierzystych, ponieważ zabieg ten obarczony jest bardzo dużą śmiertelnością. Wykonujemy go prawie wyłącznie u pacjentów przed 60. rokiem życia.

– Większość pacjentów często nie jest w stanie znieść silnej chemioterapii – nie mamy więc dla nich innej opcji jak nowoczesne leki – dodaje prof. Iwona Hus.

– Dlaczego u części chorych choroba nie reaguje na leczenie? Delecja krótkiego ramienia chromosomu 17 p prowadzi do niedoboru genu supresorowego o nazwie TP 53, czyli „anioła stróża" produkującego białko p 53. Brak w organizmie tego białka prowadzi do oporności na leczenie – wyjaśnia dr Leszek Borkowski z „Fundacji Razem w Chorobie", jeden z inicjatorów kampanii „Życie mamy we krwi".

Pacjent nie może czekać

Leczenie i przeżycie w Polsce chorych na ten rodzaj białaczki odbiega od standardów w Europie, o czym najdobitniej świadczą statystyki. Średni odsetek 5-letnich przeżyć pacjentów z PBL w naszym kraju wynosi jedynie 53 proc. i jest niższy o ponad 18 proc. niż średnia w Europie.

Pacjenci z agresywną postacią PBL z regionu środkowej i wschodniej Europy (Czechy, Słowacja, Węgry, Rumunia) są w nieco lepszej sytuacji, mają dostęp do małocząsteczkowych terapii celowanych.

– Pacjenci z nowotworami krwi nie mają zbyt wielu opcji leczenia. W przypadku nowotworów hematologicznych odpada chirurgia i radioterapia, a leczenie farmakologiczne ograniczone jest często do pojedynczych terapii, do których dostęp jest mocno utrudniony – Jacek Gugulski (od 17 lat żyje z przewlekłą białaczką szpikową) ze Stowarzyszenia PBS obrazowo przedstawia dramatyzm sytuacji. – Warto przypomnieć, że 10 proc. wszystkich nowotworów to nowotwory hematologiczne. Lekarze przeżywają dramaty, wiedząc, że są leki, które mogą pomóc pacjentowi, a nie mogą ich podać, ponieważ nie są dostępne w Polsce. Jesteśmy w Unii Europejskiej – i mamy prawo być leczeni zgodnie ze standardami obowiązującymi w Unii.

Ruszyła kampania „Życie mamy we krwi". Chodzi w niej o zwrócenie uwagi na sytuację osób chorych na nowotwory hematologiczne, w tym szczególnie osoby z agresywną białaczką limfocytową (PBL), ponieważ właśnie Ci pacjenci nie mają w Polsce zbyt wielu szans na walkę z chorobą. Jest ich stosunkowo niewielu. Nie są zauważalni, bo choroby ludzi starszych nie są dzisiaj medialne.

Najczęstsze objawy

Pozostało 94% artykułu
2 / 3
artykułów
Czytaj dalej. Subskrybuj
Zdrowie
Choroby zakaźne wracają do Polski. Jakie znaczenie mają dziś szczepienia?
Zdrowie
Peru: Liczba ofiar tropikalnej choroby potroiła się. "Jesteśmy w krytycznej sytuacji"
Zdrowie
W Szwecji dziecko nie kupi kosmetyków przeciwzmarszczkowych
Zdrowie
Nerka genetycznie modyfikowanej świni w ciele człowieka. Udany przeszczep?
Zdrowie
Ptasia grypa zagrozi ludziom? Niepokojące sygnały z Ameryki Południowej