Chłoniak z komórek płaszcza (MCL) występuje stosunkowo rzadko: rocznie to 300–400 nowych zachorowań. I choć zazwyczaj dzięki pierwszej linii leczenia udaje się doprowadzić do odwrotu choroby, to niestety po pewnym czasie dochodzi – u prawie wszystkich pacjentów – do jej wznowienia. Leki skuteczne w tym dużo cięższym, drugim etapie nie są w Polsce refundowane.

Według definicji Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie chłoniak z komórek płaszcza jest nowotworem komórek typu B, najczęściej pojawiającym się u osób w przedziale wiekowym między 60. a 65. rokiem życia. Częściej występuje u mężczyzn. Jego przyczyny nie są znane.

Pierwsze objawy

Choroba początkowo nie daje widocznych objawów. Dlatego chorzy często diagnozowani są już w zaawansowanym stadium: kiedy szpik jest zajęty, a leukocytoza wysoka. Jakie są pierwsze widoczne lub odczuwalne objawy? To najczęściej niebolesny obrzęk szyi, pach lub pachwin spowodowany powiększeniem węzłów chłonnych. Na ogół zajęte są grasica oraz węzły chłonne klatki piersiowej (węzły chłonne śródpiersia). Choroba może rozprzestrzeniać się do innych części organizmu, takich jak szpik kostny, wątroba, śledziona, jelito, wywołując specyficzne objawy.

Jak podkreśla IHiT, u niektórych osób występuje brak łaknienia i zmęczenie. Do innych objawów zaliczyć można poty nocne, wysoką gorączkę z niewyjaśnionych przyczyn oraz spadek masy ciała. Jeśli chłoniak zlokalizuje się w jelicie lub żołądku, może powodować biegunki czy nudności.

By zyskać pewność co do diagnozy, należy poddać ocenie mikroskopowej powiększony węzeł chłonny. W dalszej diagnostyce niezbędne są kolejne badania, takie jak m.in. pobranie próbek szpiku czy płynu mózgowo-rdzeniowego, badanie obrazowe.

Leczenie pierwszego etapu tego nowotworu jest refundowane i szeroko dostępne dla wszystkich pacjentów. – Współczesne leczenie chorych na MCL obejmuje dość intensywną immunochemioterapię zawierającą m.in. przeciwciało anty-CD20 i arabinozyd cytozyny w średnich dawkach z – lub bez – autotransplantacji komórek krwiotwórczych – mówi prof. Jan Walewski, dyrektor Narodowego Instytutu Onkologii. – Po uzyskaniu remisji choroby stosujemy leczenie podtrzymujące z zastosowaniem przeciwciała anty-CD20 raz na trzy miesiące przez dwa lata, co umożliwia nawet wieloletnie przeżycie bez objawów choroby.

Ponieważ jednak nowotwór ten występuje zazwyczaj u starszych osób, możliwość zastosowania intensywnego leczenia, włącznie z przeszczepami, bywa ograniczona i zależy od stanu chorego.

Powrót zagrożenia

Profesor Walewski podkreśla jednak, że kiedy dochodzi do nawrotu, jest to traumatyzujące doświadczenie dla pacjenta. – Przede wszystkim psychicznie, ale też pojawiają się objawy – zmęczenie, zmiany węzłowe wyczuwalne przez pacjenta jako zmiany guzowate w tkankach miękkich, mogą być dolegliwości jelitowe, infekcje, bóle, osłabienie wydolności i ogólne poczucie choroby. Pacjent staje się raczej wyłączony z normalnego biegu życia – tłumaczy lekarz.

Specyfiką tego nowotworu jest zwykle proces, w którym chłoniak z komórek płaszcza dobrze odpowiada na leczenie pierwszej linii. Jednak jeżeli osiągnięty odwrót zmian komórkowych nie będzie naprawdę głęboki, wznowa następuje szybko. A wtedy większość chorych okazuje się odporna na tradycyjne postępowanie, takie jak np. chemioterpia.

Co wtedy? Niestety w Polsce opcje leczenia drugiej fali MCL są wciąż ograniczone. Eksperci – profesorowie i lekarze – nie mają wątpliwości co do tego, że leki należące do inhibitorów kinazy Burtona takie jak ibrutynibna mają w nawrotach najwyższą skuteczność i że dzięki nim uzyskuje się długotrwałą remisję. Druga grupa, to leki immunomodulujce. – W dodatku ibrutynib jest już refundowany dla części pacjentów z przewlekłą białaczką limfatyczną, a lenalidomid – u chorych ze szpiczakiem mnogim, gdzie opcji leczenia mamy więcej – wylicza prof. Wojciech Jurczak, szef pododdziału leczenia nowotworów układu chłonnego, w Klinice Onkologii Klinicznej w Krakowie. – A w chłoniaku z komórek płaszcza innych opcji praktycznie nie ma. Każdy pacjent powinien być leczony ibrutynibem, a wybrani chorzy o małej dynamice mogą być leczeni lanalidomidem.

W 2014 r. ibrutnib został zarejestrowany na świecie (zarówno przez EMA, jak i FDA) i w leczeniu chłoniaków z komórek płaszcza obecnie jest już dostępny wszędzie, za wyjątkiem Polski. Otrzymują go u nas jedynie pacjenci w ramach procedury ratunkowego dostępu do technologii lekowych, po specjalnej kwalifikacji. To nie rozwiązuje problemu. – RDTL działa teraz sprawniej niż kiedyś, szybciej zapadają decyzje, jednak podmioty lecznicze niechętnie uciekają się do tej metody ze względu na „limity" finansowania określane przez umowy z NFZ na leki. Trudno sobie wyobrazić, aby nie było decyzji o finansowaniu, bo przesłanki i argumenty za finansowaniem są bardzo przekonujące – podkreśla prof. Jan Walewski.