Objawia się dusznością podczas wysiłku, napadowym suchym kaszlem oraz spłyceniem i przyspieszeniem oddechu – dlatego pacjenci, ale i sami lekarze, mylą je z jedną z częstszych chorób dających podobne symptomy – astmą, POChP (przewlekłą obturacyjną chorobą płuc), zapaleniem płuc czy niewydolnością serca. Chorzy na idiopatyczne włóknienie płuc (z ang. Idiopatic Pulmonary Fibrosis – IPF) właściwą diagnozę słyszą średnio po roku od wystąpienia objawów. A zanim trafią do właściwego lekarza, odwiedzają nawet trzech specjalistów.

IPF, w którym dochodzi do uszkodzenia nabłonka pęcherzyków płucnych i jego niewłaściwej odbudowy, a przez to włóknienia i stopniowego zmniejszania się pojemności życiowej płuc, jest chorobą rzadką. Szacuje się, że w Polsce zapada na nie 1000–1200 osób rocznie, a wszystkich chorych jest od 4 do 6 tys. – Rokowanie jest zbliżone do najbardziej złośliwych nowotworów. Tylko połowa chorych przeżywa trzy lata od rozpoznania. Zdarzają się pacjenci, którzy żyją dłużej, ale statystycznie większość umiera w ciągu pięciu lat od rozpoznania – mówi dr n. med. Katarzyna Lewandowska, adiunkt w I Klinice Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie. I tłumaczy, że rokowanie zależy od osobniczych predyspozycji pacjenta: – U niektórych postęp choroby jest powolny i niewielki. Inni chorują gwałtownie, a funkcja ich płuc szybko się pogarsza – dodaje dr Lewandowska.

Przyczyna IPF nie jest znana, choć naukowcy przypuszczają, że wpływ na jego rozwój może mieć refluks żołądkowo-przełykowy, wdychanie pyłów, a przede wszystkim palenie papierosów. Palacze lub byli palacze stanowią 70 proc. wszystkich chorych. Częściej na włóknienie płuc zapadają mężczyźni, a średnia wieku w momencie rozpoznania wynosi 66 lat. – Diagnozę stawia się na podstawie objawów klinicznych i wyników badań, przede wszystkim tomografii komputerowej. U 15 proc. chorych potrzebna jest biopsja – mówi dr Lewandowska.

Do 2011 r. nie było skutecznego leku na IPF, a chorym podawano glikokortykosteroidy. Dziś wiadomo, że nie tylko są nieskuteczne, ale też wywołują wiele działań niepożądanych. W 2015 r. zaktualizowano światowe zalecenia, a gremia naukowe zarekomendowały pirfenidon i nintedanib. Wprowadzony w UE w 2011 r. pirfenidon zmniejsza włóknienie, a tym samym szybkość spadku pojemność życiowej płuc. Nintedanib, który rejestrację w leczeniu IPF w Unii Europejskiej otrzymał na początku 2015 r., prócz hamowania postępu choroby o 68 proc. zmniejsza ryzyko jej nagłych zaostrzeń.

Do stycznia oba leki pacjenci mogli kupić wyłącznie po cenie rynkowej. Na drogą, wartą ok. 8 tys. zł miesięcznie terapię mogli sobie pozwolić tylko nieliczni. Na najnowszej liście refundacyjnej znalazł się pirfenidon, jednak chorzy apelują do Ministerstwa Zdrowia o włączenie do refundacji również nintedanibu. – W przypadku gdy tolerancja refundowanego leku jest zła, chory pozostaje bez leczenia. Powinien więc istnieć wybór między dwoma produktami – mówi dr Lewandowska.